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肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征近年来逐渐被大家认识和重视.其特征为上肺野为主的肺气肿和下肺野为主的纤维化同时存在;肺功能表现为肺容积相对正常或者轻度异常,而弥散能力明显下降及活动后低氧血症.目前认为这是一类独立的疾病,发病机制尚不明确.CPFE患者常并发肺动脉高压、肺癌和急性肺损伤,预后较单纯肺气肿或肺纤维化差,目前缺少有效治疗手段.本文综述近年来CPFE的研究进展.