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【目的】探讨肾上腺髓质增生症（AMH）临床诊治方法，提高AMH的诊治水平。【方法】回顾性分析本院1999年1月至2013年12月术后病理诊断为AMH的12例患者的临床资料。【结果】12例患者均行手术治疗，单侧病变10例，其中7例位于左侧，3例位于右侧；双侧2例，12例均经术后病理证实为AMH。术后随访1～13年，其中10例患者血压等恢复正常，1例需口服低剂量单一的降压药物，1例患者术后一年出现突发性高血压症状，香草扁桃酸和24h尿儿茶酚胺均异常，CT检查疑为另一侧肾上腺髓质增生，再次入院行腹膜后腹腔镜下对侧肾上腺2／3切除术，术后血压及各项生化指标恢复正常。【结论】超声和CT检查是诊断AMH的主要方法，术后病理学检查可确诊是否为AMH，嗜铬细胞瘤与AMH的诊断鉴别十分重要，外科手术是治疗AMH的主要手段。