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以轴索病变为主的慢性复发性周围神经病首先由Pollard在1983年进行了描述,因临床表现为慢性缓解复发病程,曾被认为是慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)的一个亚型。1995年Chroni提出了慢性复发性轴索性周围神经病(CRAN)的概念,进一步的电生理和神经病理研究提示此病为一种不同于CIDP的轴索性周围神经病。我们报道1例与维生素B12缺乏相关的慢性复发性轴索性神经病,对其发病机理进行探讨。rn 一、临床资料rn 患者,男,50岁。以反复出现发作性四肢无力、麻木3年入院。3年前在劳累受凉后出现四肢无力,以双下肢为重,2~3天内发展至不能行走,伴手足麻木和足底踏棉花感,同时出现阵发心慌、胸闷、气短、怕冷、多汗、纳差、腹部不适和轻度腹泻。给予青霉素、维生素输液治疗,2周后症状缓解。此后反复3次出现腹泻后发作性四肢无力,伴随症状同前,持续2~3周,经对症治疗减轻。病情逐渐加重。缓解期精神不振,双下肢行走时发沉,手足对寒冷敏感,工作能力下降。入院前6周病情再度反复,症状持续4周后缓解,缓解后仍感手足麻木。既往:6年前患特发性面神经麻痹,治疗后遗留右侧轻面瘫。5年前被诊为慢性胃炎。无长期饮酒史和毒物接触史。家族史无异常。查体:右侧轻面瘫,其他颅神经无异常。双膝关节以下音叉振动觉消失,关节位置觉存在,双小腿以下痛、温觉减退。双足皮肤干燥、无汗和脱屑。四肢肌力、肌张力正常,无肌萎缩,步态正常,Romberg征阳性。四肢腱反射正常,病理反射阴性。辅助检查:外周血及骨髓象显示轻度巨幼红细胞性贫血,血清维生素B12 64pg/ml(正常为200~950pg/ml),血沉、血糖、电解质、心肌酶、肝肾功能、甲状腺功能、免疫球蛋白均正常,尿本周蛋白阴性,脑脊液常规、生化及免疫球蛋白无异常。24小时动态心电图、平板运动试验、超声心动图、腹部B超、胸部X线均未见异常。头颅及脊髓MRI正常。神经电生理检查:脑干听觉诱发电位:双耳Ⅲ~Ⅴ间期大于Ⅰ~Ⅲ间期。视觉诱发电位:双眼P100潜伏期延长。体感诱发电位:正中神经刺激,双侧N9、P14潜伏期长,余各波分化不良;胫神经刺激,周围及中枢各波均分化不良。肌电图:下肢远端肌呈神经源性损害;正中神经感觉传导速度减慢,运动传导速度肘至腕减慢19%,腋至肘正常;腓肠神经感觉传导诱发电位未引出;腓总神经运动传导速度腓骨小头下至中踝减慢20%,腓骨小头上下减慢33%,远端潜伏期延长;复合肌肉动作电位分析无传导阻滞或一过性离散;正中神经F波潜伏期正常,胫神经H反射潜伏期延长。