目的 分析韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)患者的临床诊疗资料,提高对本病的认识.方法 回顾性研究分析2002年1月至2012年3月在北京协和医院确诊的34例WG患者的临床表现、实验室检查、影像特点、病理特点、治疗及疗效.结果 34例患者中,男18例,女16例,发病年龄(45±15)岁(18 ～81岁)；确诊时间是(140±72)个月,3个月以内确诊率29.4％；首发临床表现多为肺(41.1％)、鼻(38.2％)、眼(11.7％)、头痛(11.7％)、耳(8.8％),非特异症状如发热(26.4％)等亦不少见；全部临床表现多为肺部(76.4％)、鼻(73.5％)、肾脏(67.6％)、眼(58.8％)、耳(47.0％)；神经系统及口腔症状亦不少见,分别是41.1％、20.5％.实验室检查C-ANCA及PR3阳性率61.7％,P-ANCA及MPO阳性率20.5％,ANCA阴性率11.7％,P-ANCA阳性及MPO阴性1例(2.9％),C-ANCA阳性并PR3及MPO均阳性1例(2.9％).肺部影像表现复杂多样,多为结节或肿块(34％)、索条影(20.5％)、空洞(17.6％)、斑片影(17.6％)；典型病理三联征表现1例(4.3％),出现典型病理中二联表现10例(43.4％)；在入院前误诊为肺结核、肺癌、肺脓肿,误诊率为20.5％；肺部感染发生率高达50％；入院后给予激素和环磷酰胺正规诱导缓解及维持治疗,难治型给予血浆置换、静脉输注丙种球蛋白(IVIG)和抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗,治疗疗效好.结论 WG的临床表现复杂多样且变化迅速,容易误诊误治；早期积极运用糖皮质激素和环磷酰胺疗效好。