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Dandy-Walker综合征(Dandy-Walker syndrome,DWS),又称Dandy-Walker囊肿或先天性第四脑室中、侧孔闭锁,是一种罕见的先天性非特异性中枢神经系统发育异常[1],DWS发病率低,约为1/30 000,死亡率约为20%,存活者中40%-70%患者出现智力和神经系统功能发育障碍[2]。Dandy-Walker综合征临床很少见,现报道2例。