论文部分内容阅读
Ⅳ型胶原是一种主要分布于基底膜的细胞外基质成分，其分泌或装配异常将导致遗传性的肾脏病变。目前已识别的Ⅳ型胶原相关肾病主要包括Alport综合征、薄基底膜肾病以及遗传性局灶节段性肾小球硬化等。这类肾病的治疗主要包括药物、肾移植及基因和细胞治疗等。总体来说，药物的疗效并不显著，肾移植则存在肾源较少且有发生抗肾基底膜肾炎的风险，基因及细胞治疗因此被认为是治疗这类肾病最有潜力的方案。