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目的:探讨原发性女性生殖器恶性黑色素瘤的临床病理特点及合理的治疗方法。方法:对16例原发性女性生殖器恶性黑色素瘤的临床资料进行回顾性分析。结果:发生于外阴9例,阴道5例,子宫颈2例。全部病例均行手术加化疗综合治疗,行区域淋巴结清扫11例,4例有转移,转移率36.3%。存活<2年8例,≥2年8例,其中≥5年仅2例。结论:原发性女性生殖器恶性黑色素瘤预后差,行根治性手术辅以化疗和免疫治疗,可望提高生存期。