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近十余年来,造血干细胞移植技术(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)治疗难治性自身免疫性疾病(autoimmune disease,ADs),业已取得了可喜的成绩.国内外学者把病情进展快,造成明显残疾或早期死亡的ADs,归为"严重自身免疫病"(SADs),其预期生存期为5～10年;近年随着医学科学的进展,自身造血干细胞移植的治疗相关病死率为1%～5%;对SADs患者,在发展到不可逆脏器损伤前,进行积极的治疗是合理的、必要的.现将HSCT治疗ADs的机制、适应证、方式和过程做简要叙述。