【摘 要】
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目的探讨肺动脉内膜肉瘤(PAIS)临床病理及分子遗传学特点。方法对1例PAIS进行光镜及免疫组化检测,并复习相关文献。结果肿瘤位于肺动脉腔内,由未分化梭形细胞及少量上皮样细
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目的探讨肺动脉内膜肉瘤(PAIS)临床病理及分子遗传学特点。方法对1例PAIS进行光镜及免疫组化检测,并复习相关文献。结果肿瘤位于肺动脉腔内,由未分化梭形细胞及少量上皮样细胞构成,细胞疏密相间排列,异型性显著,可见黏液样背景和大量胶原纤维间质。免疫组化:vimentin弥漫(+),SMA、desmin和MDM2局灶(+),CK、CD117、ALK、CD34、CD31、myosin、myoglobin、F8和EGFR等均(-),Ki-67阳性指数10%。结论肺动脉内膜肉瘤是发生于肺循环系统的间叶来源恶性肿瘤,很可能起源于动脉内膜下的多能干细胞,多数为未分化肉瘤,可向多种方向分化,预后差。临床表现易误诊为肺动脉栓塞,免疫组化无特异性,根据特定发生部位及组织形态可做出诊断。
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