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目的：总结分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特点，诊断线索及治疗体会，提高对ANCA相关性小血管炎的认识，了解其预后。方法：回顾性分析确诊的8例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料和诊治体会。结果：有2例因经济困难放弃治疗，1例1年后死于败血症，2例肾功能未恢复正常，1例维持血液透析治疗，2例口服激素加环磷酰胺治疗、病情稳定，临床症状好转。结论：注意个体化方案，注意药物不良反应及各种感染发生，熟悉原发性小血管炎BVAS评分系统，随时调查治疗方案非常关键。