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先天性单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery,UAPA）是一种非常罕见的先天性心血管畸形。早期多无症状,首诊多以胸痛、胸闷及呼吸困难等症状就诊,根据临床症状不易与肺动脉栓塞、心梗、心绞痛等鉴别,可以通过CT肺动脉造影、MRA等影像学检查明确诊断。通过报道我院1例成人单纯性单侧肺动脉缺如,以提高对其临床及影像学特点的认识。