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目的 评价经支气管镜肺活检(TBLB)在弥漫性肺实质病变诊断中的作用.方法 回顾性分析2001年1月至2006年10月在北京协和医院住院、经TBLB检查且具有完整临床资料的肺部弥漫性疾病患者416例,男157例,女259例,平均年龄(42.6±18.9)岁.结果 416例中124例(29.8%)经支气管镜肺活检确诊,其中结节病52例(41.9%),闭塞型细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP/OP)28例(22.6%),肺泡蛋白沉积症(PAP)19例(15.3%),肺部肿瘤12例(9.7%),肺血管炎5例(4.0%),肺结核3例(2.4%),肺孢子菌肺炎、曲霉肺炎、嗜酸细胞肺炎、淋巴管肌瘤病(LAM)及肺淀粉样变各1例.经支气管镜肺活检未确定诊断的患者中104例进行了开胸或胸腔镜活检,98例确诊,其中非特异性间质性肺炎37例(37.7%),寻常型间质性肺炎18例(18.4%),结节病11例(11.2%),BOOP/OP 6例(6.1%),肿瘤5例(5.1%),外源性过敏性肺泡炎4例(4.1%),曲霉肺炎、PAP、淋巴细胞间质性肺炎、肺动脉高压及LAM各2例(各占2.0%),结核、肺血管炎、组织细胞增生症X、呼吸细支气管炎伴间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、弥漫性泛细支气管炎、气道中心性纤维化各1例(各占1.0%).结论 TBLB可对约30%的肺部弥漫性肺疾病确诊,可作为开胸之前的常规筛查手段.