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目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）的临床、病理和免疫组化特点。方法对1994年1月-2008年1月14例RAML患者的临床资料进行回顾，分析组织病理学及免疫组化特点。患者均为女性，年龄27-61岁，平均47岁。有临床症状8例，无合并结节性硬化症病例。结果肿瘤呈膨胀性生长界限清楚，光镜下14例肿瘤组织由畸形血管、脂肪组织和分化程度不等的平滑肌按不同比例混合构成，其中1例为上皮样血管平滑肌脂肪瘤改变伴有复发和淋巴结病变。免疫组化14例HMB45（＋），SMA（＋），CK、KI-67和P53（-）。随访1-