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目的:报道6例下丘脑错构瘤的临床表现、治疗及护理。方法:分析6例下丘脑错构瘤的病史、临床表现、治疗及护理。结果:6例皆在儿童早期发病,均有性早熟,其中3例有痴笑样癫痫,其他可有癫痫大发作,行为异常或智力减退,6例手术治疗取得了较好疗效。病理可见神经元结构,电镜显示神经元内有分泌颗粒。结论:下丘脑错构瘤首选手术治疗,药物治疗对早期性早熟有效。