目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病脑脊液和血清AQP4抗体/NMO-Ig G阳性患者的临床意义。方法收集样本资料库中476例样本,随访经专家门诊或会诊中心明确诊断,对其中114例AQP4抗体/NMO-Ig G阳性抗体的视神经脊髓炎、视神经脊髓炎谱系病其他临床类型(ONMSDs)及疾病对照组患者进行分析。应用猴脑组织的间接免疫荧光法检测NMO-Ig G抗体、含有人类重组全长AQP4肽段的转染细胞(HEK293细胞)为基质的间接免疫荧光法检测AQP4抗体、野生型HEK293细胞作为阴性对照基质。阳性结果判断以NMO-Ig G抗体阳性和AQP4抗体阳性或其中之一为阳性均定义为阳性。结果 NMO组、NMOSDs组及NMO+NMOSDs组,AQP4抗体/NMO-Ig G抗体检测的阳性率、敏感度、特异度、符合支持临床诊断率及预测患病率依次分别为70.3%、70.3%、92.0%、79.0%和59.7%,64.4%、64.4%、92.0%、74.3%和64.2%,67.1%、67.15、92.0%、72.9%和76.6%。使用猴脑组织基质同时检测NMO-Ig G抗体,血清和脑脊液的阳性率为49.1%和17.5%。使用转染细胞基质同时检测AQP-4抗体,血清和脑脊液的阳性率为74.6%和44.7%。结论 AQP4抗体/NMO-Ig G抗体的测定可以为临床正确诊断疾病提供有价值的信息。建议使用两种基质同时检测血清或脑脊液,可以提高阳性检测率。AQP4抗体/NMO-Ig G抗体的出现不是NMOSDs所独有或唯一,应当结合临床综合分析诊断疾病。