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目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histiocytosis,LCH）多系统受累临床病理特征。方法报道1例LCH累及结肠和肝脏病案,并回顾相关文献,总结LCH的发病机制、诊断标准及治疗方案。结果该病例在临床表现的基础上通过免疫组化CD1a（＋）、S-100（＋）以及病理检查电镜发现Birbeck颗粒得以证实,达到了三度确诊标准。结论LCH是一组临床表现不同的疾病,单核巨噬细胞在不同器官和组织中异常反应性增殖。