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朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的单核-巨噬细胞系统中树突细胞异常增生、累及多器官系统并造成重要脏器损害为特点的肿瘤性疾病。其病因及发病机制尚未完全阐明,临床表现多样,极易误诊、漏诊,且目前尚无统一的治疗方法。现就近年来有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机制、诊断和治疗进展进行综述。