目的 探讨不同类型的促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征患者的凝血功能临床特点。方法 回顾性分析2014年6月至2021年5月在郑州大学第一附属医院确诊的72例ACTH依赖性库欣综合征患者，其中库欣病（CD）患者56例，异位ACTH综合征（EAS）患者16例，比较两组患者间的凝血功能相关指标和激素水平的差异；选择两组24 h尿游离皮质醇（24 h UFC）1 000～2 000 nmol的患者，比较其激素及凝血功能相关指标的差异。对所有患者的凝血功能相关指标与激素水平及年龄、病程、体质量指数（BMI）、血糖、血压等指标进行相关性分析。结果 CD组不同时间血ACTH、皮质醇、24 h UFC水平及凝血酶时间和D二聚体水平均低于EAS组（P＜0.05）,活化部分凝血活酶时间（APTT）和纤维蛋白原高于EAS组（P＜0.05）;两组24 h UFC 1 000～2 000 nmol患者比较，CD组纤维蛋白原高于EAS组（P＜0.05）,凝血酶时间和D-二聚体均低于EAS组（P＜0.05）。ACTH依赖性库欣综合征患者APTT与血ACTH（早8点）、24 h UFC、年龄和血糖均呈负相关；纤维蛋白原与24 h UFC呈负相关；D-二聚体与血皮质醇（早8点）、24 h UFC、年龄呈正相关；凝血酶时间与血ACTH、24 h UFC、血糖呈正相关，与病程呈负相关。结论 ACTH依赖性库欣综合征的血液高凝状态主要表现在APTT的缩短和D-二聚体的升高，APTT的缩短主要与高ACTH和皮质醇有关，而D-二聚体升高不仅与高皮质醇相关，还与恶性肿瘤本身相关。EAS较CD更易出现高凝状态。