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目的：探讨大网膜滤泡树突状细胞肉瘤的临床与病理学特点、诊断和鉴别诊断，提高对其诊治水平。方法：运用组织病理学、免疫组织化学观察1例大网膜滤泡树突状细胞肉瘤的特点并结合文献加以分析。结果：肿瘤位于大网膜，镜下肿瘤由束状、片状、旋涡状排列的短梭形、卵圆形或多边形瘤细胞组成，具有围绕血管呈同心圆样排列的特征，部分区域类似脑膜瘤形态，其周可见较多混杂的小淋巴细胞。肿瘤内可见凝固性坏死灶。免疫表型：瘤细胞表达CD21、CD23、CD68，EMA弱表达。结论：滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤，发生于大网膜者