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目的探讨肺硬化性血管瘤（SHL）的临床病理组织学特点。方法对4例SHL进行回顾性分析。采用Envision二步法进行免疫组化染色。结果SHL由2种细胞（表面立方状细胞、间质圆形或多角形细胞）组成，有实性、乳头状、硬化性和出血性4种组织学结构。2种细胞均表达甲状腺转录因子-1（TTF-1），表面立方状细胞表达表面活性蛋白B（SPB）、单克隆抗细胞角蛋白AE1／AE3，间质圆形或多角形细胞表达单克隆抗体波形蛋白（vimentin）。结论SHL是起源于原始肺上皮细胞的一种良性肿瘤或恶性度很低的肿瘤，需与细支气管