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右心导管是诊断肺动脉高压的金标准。但右心导管是有创性检查，对于需要反复评价的病例不适用。因此，临床急需准确诊断和评价肺动脉高压治疗反应的无创性技术。多普勒心脏超声目前最重要的无创性检查，常规应用于诊断和随访先天性心脏病患者，也是筛查和诊断肺动脉高压的首选无创性检查。本研究目的是评价多普勒心脏超声诊断先天性心脏病继发肺动脉高压的准确性。
患者
63例先天性心脏病继发肺动脉高压患者，男39例，女24例，体重53±19kg，21例室间隔缺损，13例动脉导管未闭，15例房间隔缺损，8例房间隔缺损并动脉导管未闭， 6例室间隔缺损并动脉导管未闭。所有患者均无肺动脉高压家族史。所有患者行心脏超声心动图检查后24小时内，行右心导管检查。
心脏超声心动图检查
Phillips IE33 超声诊断仪，2-4 MHz 相控阵探头，所有患者均行胸部多普勒超声检查，取仰卧位与左侧卧位，主要显示左室长轴、心底短轴、剑突下及四腔心或五腔心切面。观测各房室大小及大血管内径、右室壁、室间隔及室壁运动等。用彩色多普勒血流显像（CDFI）观测心内有无分流、各瓣口返流情况，测量三尖瓣返流以右室流出道为标准切面，并在CDFI所检测出的三尖瓣返流束引导下，用连续多普勒（CW）测定三尖瓣最大返流速度（V）。于大动脉短轴测量三尖瓣最大返流速度，根据简化 Bernoulli 方程（ ΔP =4V2，V 为三尖瓣最大返流速度） 估测肺动脉收缩压 （ pulmonary artery systolic pressure，PASP） ，即 PASP = 三尖瓣跨瓣压差 （ ΔP +右心房压，基于下腔静脉（inferior vena cava）大小， 右房压（RAP）估算为5， 10，或 15 mm Hg：完全塌陷时， RAP = 5 mm Hg； 部分塌陷时，RAP = 10 mm Hg； 无塌陷时， RAP = 15 mm Hg. 在无右室流出道梗阻时， 认为RVSP等于sPAP。于标准心尖四腔切面测量左心室收缩、舒张末横径、右心室舒张末横径、左心房内径、右心房内径，单平面辛普森法测量左室射血分数，计算左心室短径缩短率（ 左心室短径缩短率 =1-左心室收缩末横径/左心室舒张末横径） 。
右心导管检查
所有患儿术前经胸超声心动图诊断为先天性心脏病合并重度肺动脉高压，全麻下，行右心导管检查.心导管测量mPAP， sPAP， CVP，肺毛细血管楔压，降主动脉压（ descending arterial pressure，BAP） 和肺动脉压（ pulmonary artery pressure，PAP） ，经皮血氧饱和度监测仪探头测量血氧饱和度（ resting transcutaneous oxygen saturation，SaO2） 。
统计学处理
采用 SPSS17.0 进行统计分析，所有连续变量数据用均数±标准差表示，分类变量用频数和百分比表示。用 t 检验或卡方检验。P <0.05 为差异有统计学意义。右室收缩压（RVSP）的超声估测值和右心导管测量值，用皮尔森检验其相关性。
结果
多普勒超声估测的 RVSP （51.6±23.2 mm Hg） 和右心导管测量的收缩期肺动脉压 （sPAP， 52.5±31.6 mm Hg） 呈强相关（r = 0.861， p < 0.01）。而多普勒超声估测的 RVSP和右心导管测量的平均肺动脉压 （mPAP） 呈弱相关 （r = 0.785， p < 0.01）。
讨论
目前，右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。虽然右心导管检查能够准确测量肺动脉压力和心输出量，但目前并不常规使用，因为是有创检查和可能引起并发症[1-3]。多普勒超声是诊断肺动脉高压的筛查方法，它依赖于三尖瓣反流速度，并不是直接测量右心室收缩压力。没有三尖瓣反流并不能排除肺动脉高压的存在，而且不同的超声检查者检查结果会有所差异[4-6]。肺动脉高压常常导致进行性右心衰竭、心输出量降低和右房压升高，因此观察右心室功能变化有重要临床意义。多普勒超声在测量心房和心室大小，评价左心瓣膜病有重要作用。然而，右心导管是有创性检查，可能有并发症，如气胸、感染、心律失常、出血[7-8]。对于门诊病人，进行多次的右心导管检查是比较困难的，特别是接受抗凝治疗的患者。而且，右心导管检查可能会有解释性误差，特别是并有二尖瓣或心包疾病的患者。收缩期肺动脉压能通过多普勒超声连续波测量最大三尖瓣反流速度进行准确估算[9]。右心室和右心房间的收缩期压力差用改良伯努利方程估算（delta P = 4V2）。三尖瓣压差加上右房压– （右房压通过右房大小，或下腔静脉直径，或吸气期下腔静脉塌陷估计）右室收缩压预测值和右心导管测量值有很好相关性，多个临床中心，多个研究，先天性心脏病或者获得性心脏病[1-5].无创性估测肺动脉压对于心脏病患者血流动力学监测很重要，避免了反复的右心导管检查。对于危重患者，在床边无创性，反复评估肺动脉压对于诊断及评估病情及治疗效果，指导用药有很大意义[8-10]。然而，往往难以获得三尖瓣反流信号，给估测肺动脉压力造成困难。应用气-血-盐水对比以提高多普勒信号，多个临床研究中.
结论
我们的资料显示，先心病多普勒超声估测的肺动脉压和右心导管直接测量的肺动脉压和右心导管测量的收缩期肺动脉压有强的相关性。多普勒超声在诊断具有临床意义的肺动脉压具有高度敏感性和特异性。各种超声技术的出现将更准确了评价心室功能。
参考文献：
1.D'Alto M， Romeo E， Argiento P， et al. Accuracyand precision ofechocardiographyversus right heart catheterization for theassessmentofpulmonary hypertension. Int J Cardiol. 2013；168：4058-4062. 2. Mazurek JA， Forfia PR. Enhancing theaccuracyofechocardiographyin the diagnosis ofpulmonaryarterialhypertension： looking at the heart to learn about the lungs.Curr Opin Pulm Med. 2013；19：437-445.
3.Wang B， Feng Y， Jia LQ， et al. AccuracyofDoppler echocardiographyintheassesmentofpulmonaryarterialhypertensionin patients with congenital heart disease.Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2013；17：923-928.
4. Fisher MR， Forfia PR， Chamera E， et al. AccuracyofDopplerechocardiogrphyinthhemodynamicassessmentofpulmonary hypertension.Am J Respir Crit Care Med. 2009；179：615-621.
5. Lopes LR， Loureiro MJ， Miranda R， et al. The usefulness of contrast during exerciseechocardiographyfor theassessmentof systolicpulmonarypressure. Cardiovasc Ultrasound. 2008；6：51.
6. Nagano R， Masuyama T， Lee JM， et al. Transthoracic？Dopplerassessmentof pattern of left ventricular dysfunction in hypertensive heart disease： combined analysis of mitral andpulmonaryvenous flow velocity patterns. J Am Soc Echocardiogr. 1994；7：493-505.
7. Mirrakhimov MM， Tenenbaum AM， Moldotashev IK， et al. New approaches to noninvasiveassessmentofpulmonaryartery pressure. Clin Cardiol. 1992；15：811-816.
8. Ajami GH， Cheriki S， Amoozgar H， et al. AccuracyofDoppler-derived estimation ofpulmonaryvascular resistance in congenital heart disease： an index of operability. Pediatr Cardiol. 2011；32：1168-1174.
9. Padeletti M， Cameli M， Lisi M， et al. Right atrial speckle tracking analysis as a novel noninvasive method forpulmonaryhemodynamicsassessmentin patients with chronic systolic heart failure. Echocardiography. 2011；28：658-664.
10. Kosturakis D， Goldberg SJ， Allen HD， et al. Dopplerechocardiographic prediction ofpulmonaryarterialhypertensionin congenital heart disease. Am J Cardiol. 1984；53：1110-1115.
患者
63例先天性心脏病继发肺动脉高压患者，男39例，女24例，体重53±19kg，21例室间隔缺损，13例动脉导管未闭，15例房间隔缺损，8例房间隔缺损并动脉导管未闭， 6例室间隔缺损并动脉导管未闭。所有患者均无肺动脉高压家族史。所有患者行心脏超声心动图检查后24小时内，行右心导管检查。
心脏超声心动图检查
Phillips IE33 超声诊断仪，2-4 MHz 相控阵探头，所有患者均行胸部多普勒超声检查，取仰卧位与左侧卧位，主要显示左室长轴、心底短轴、剑突下及四腔心或五腔心切面。观测各房室大小及大血管内径、右室壁、室间隔及室壁运动等。用彩色多普勒血流显像（CDFI）观测心内有无分流、各瓣口返流情况，测量三尖瓣返流以右室流出道为标准切面，并在CDFI所检测出的三尖瓣返流束引导下，用连续多普勒（CW）测定三尖瓣最大返流速度（V）。于大动脉短轴测量三尖瓣最大返流速度，根据简化 Bernoulli 方程（ ΔP =4V2，V 为三尖瓣最大返流速度） 估测肺动脉收缩压 （ pulmonary artery systolic pressure，PASP） ，即 PASP = 三尖瓣跨瓣压差 （ ΔP +右心房压，基于下腔静脉（inferior vena cava）大小， 右房压（RAP）估算为5， 10，或 15 mm Hg：完全塌陷时， RAP = 5 mm Hg； 部分塌陷时，RAP = 10 mm Hg； 无塌陷时， RAP = 15 mm Hg. 在无右室流出道梗阻时， 认为RVSP等于sPAP。于标准心尖四腔切面测量左心室收缩、舒张末横径、右心室舒张末横径、左心房内径、右心房内径，单平面辛普森法测量左室射血分数，计算左心室短径缩短率（ 左心室短径缩短率 =1-左心室收缩末横径/左心室舒张末横径） 。
右心导管检查
所有患儿术前经胸超声心动图诊断为先天性心脏病合并重度肺动脉高压，全麻下，行右心导管检查.心导管测量mPAP， sPAP， CVP，肺毛细血管楔压，降主动脉压（ descending arterial pressure，BAP） 和肺动脉压（ pulmonary artery pressure，PAP） ，经皮血氧饱和度监测仪探头测量血氧饱和度（ resting transcutaneous oxygen saturation，SaO2） 。
统计学处理
采用 SPSS17.0 进行统计分析，所有连续变量数据用均数±标准差表示，分类变量用频数和百分比表示。用 t 检验或卡方检验。P <0.05 为差异有统计学意义。右室收缩压（RVSP）的超声估测值和右心导管测量值，用皮尔森检验其相关性。
结果
多普勒超声估测的 RVSP （51.6±23.2 mm Hg） 和右心导管测量的收缩期肺动脉压 （sPAP， 52.5±31.6 mm Hg） 呈强相关（r = 0.861， p < 0.01）。而多普勒超声估测的 RVSP和右心导管测量的平均肺动脉压 （mPAP） 呈弱相关 （r = 0.785， p < 0.01）。
讨论
目前，右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。虽然右心导管检查能够准确测量肺动脉压力和心输出量，但目前并不常规使用，因为是有创检查和可能引起并发症[1-3]。多普勒超声是诊断肺动脉高压的筛查方法，它依赖于三尖瓣反流速度，并不是直接测量右心室收缩压力。没有三尖瓣反流并不能排除肺动脉高压的存在，而且不同的超声检查者检查结果会有所差异[4-6]。肺动脉高压常常导致进行性右心衰竭、心输出量降低和右房压升高，因此观察右心室功能变化有重要临床意义。多普勒超声在测量心房和心室大小，评价左心瓣膜病有重要作用。然而，右心导管是有创性检查，可能有并发症，如气胸、感染、心律失常、出血[7-8]。对于门诊病人，进行多次的右心导管检查是比较困难的，特别是接受抗凝治疗的患者。而且，右心导管检查可能会有解释性误差，特别是并有二尖瓣或心包疾病的患者。收缩期肺动脉压能通过多普勒超声连续波测量最大三尖瓣反流速度进行准确估算[9]。右心室和右心房间的收缩期压力差用改良伯努利方程估算（delta P = 4V2）。三尖瓣压差加上右房压– （右房压通过右房大小，或下腔静脉直径，或吸气期下腔静脉塌陷估计）右室收缩压预测值和右心导管测量值有很好相关性，多个临床中心，多个研究，先天性心脏病或者获得性心脏病[1-5].无创性估测肺动脉压对于心脏病患者血流动力学监测很重要，避免了反复的右心导管检查。对于危重患者，在床边无创性，反复评估肺动脉压对于诊断及评估病情及治疗效果，指导用药有很大意义[8-10]。然而，往往难以获得三尖瓣反流信号，给估测肺动脉压力造成困难。应用气-血-盐水对比以提高多普勒信号，多个临床研究中.
结论
我们的资料显示，先心病多普勒超声估测的肺动脉压和右心导管直接测量的肺动脉压和右心导管测量的收缩期肺动脉压有强的相关性。多普勒超声在诊断具有临床意义的肺动脉压具有高度敏感性和特异性。各种超声技术的出现将更准确了评价心室功能。
参考文献：
1.D'Alto M， Romeo E， Argiento P， et al. Accuracyand precision ofechocardiographyversus right heart catheterization for theassessmentofpulmonary hypertension. Int J Cardiol. 2013；168：4058-4062. 2. Mazurek JA， Forfia PR. Enhancing theaccuracyofechocardiographyin the diagnosis ofpulmonaryarterialhypertension： looking at the heart to learn about the lungs.Curr Opin Pulm Med. 2013；19：437-445.
3.Wang B， Feng Y， Jia LQ， et al. AccuracyofDoppler echocardiographyintheassesmentofpulmonaryarterialhypertensionin patients with congenital heart disease.Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2013；17：923-928.
4. Fisher MR， Forfia PR， Chamera E， et al. AccuracyofDopplerechocardiogrphyinthhemodynamicassessmentofpulmonary hypertension.Am J Respir Crit Care Med. 2009；179：615-621.
5. Lopes LR， Loureiro MJ， Miranda R， et al. The usefulness of contrast during exerciseechocardiographyfor theassessmentof systolicpulmonarypressure. Cardiovasc Ultrasound. 2008；6：51.
6. Nagano R， Masuyama T， Lee JM， et al. Transthoracic？Dopplerassessmentof pattern of left ventricular dysfunction in hypertensive heart disease： combined analysis of mitral andpulmonaryvenous flow velocity patterns. J Am Soc Echocardiogr. 1994；7：493-505.
7. Mirrakhimov MM， Tenenbaum AM， Moldotashev IK， et al. New approaches to noninvasiveassessmentofpulmonaryartery pressure. Clin Cardiol. 1992；15：811-816.
8. Ajami GH， Cheriki S， Amoozgar H， et al. AccuracyofDoppler-derived estimation ofpulmonaryvascular resistance in congenital heart disease： an index of operability. Pediatr Cardiol. 2011；32：1168-1174.
9. Padeletti M， Cameli M， Lisi M， et al. Right atrial speckle tracking analysis as a novel noninvasive method forpulmonaryhemodynamicsassessmentin patients with chronic systolic heart failure. Echocardiography. 2011；28：658-664.
10. Kosturakis D， Goldberg SJ， Allen HD， et al. Dopplerechocardiographic prediction ofpulmonaryarterialhypertensionin congenital heart disease. Am J Cardiol. 1984；53：1110-1115.