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目的
探索小儿先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)术后早期死亡原因，为改善此类患儿的临床预后提供帮助。
方法回顾性分析2013至2018年就诊于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科的CHD术后死亡患儿临床资料，探讨其死亡流行病学特征及主要死亡原因。
结果CHD术后病死率呈逐年下降趋势， 2013至2018年间病死率从2.2%降至1.2%。死亡时年龄<1岁患儿最多(250例，72.0%)，死亡主要发生在术后1周(254例，73.2%)，尤其是术后24 h内(101例，29.1%)和术后第2天(51例，14.7%)。死亡原因以术后残余或残留解剖问题为主(103例，29.7%)，其次是心律失常(66例，19.0%)和肺高压(57例，16.4%)。与双心室患儿相比，功能性单心室患儿术后心力衰竭和肺高压的并发症发生率较高，差异有统计学意义(P<0.05)。
结论随着外科手术、体外循环技术的进步以及术后监护能力的提高，近6年CHD患儿术后病死率逐年下降；术后残余或残留解剖问题是主要的死亡原因，临床工作中仍需加强对小年龄CHD患儿围术期的管理。