探讨应用主动脉全弓替换结加支架象鼻手术(孙氏手术)治疗Bentall术后未手术部位新发A型主动脉夹层累及主动脉弓病变的中远期预后。
方法回顾分析2009年2月至2016年2月141例Stanford A型主动脉夹层累及弓部病变的Marfan综合征(MFS)患者资料，11例(7.8%)初次因主动脉根部瘤行Bentall手术，其中男10例，年龄(43.2±8.6)岁(26～50岁)，急诊手术8例，高血压病史4例，家族发病史7例，均行孙氏手术治疗。Bentall手术至孙氏手术时间间隔(11.3±5.8)年。依据术前降主动脉近端直径是否大于>40 mm分两组。收集所有患者围手术期临床资料和主动脉CTA影像学资料，分析孙氏手术后远端主动脉假腔血栓化程度、主动脉直径变化，远端主动脉扩张和再次手术等早期和中远期预后。
结果11例Bentall术后合并Stanford A型主动脉夹层MFS患者均成功行孙氏手术治疗，无脊髓损伤。术前降主动脉近端直径>40 mm组患者住院死亡3例，其中1例手术时间长，肺实变合并多脏器功能衰竭；1例围手术期脑梗塞并脑出血；1例远端主动脉破裂。孙氏手术后随访(5.3±2.0)年(2.1～8.1年)，随访率100%。远端主动脉假腔血栓化率在支架象鼻近端周围达100%，非支架降主动脉段达75.0%；支架近端无内漏，无远端主动脉破裂。3例远端主动脉缓慢扩张，最大直径达50 mm，拟择期行胸腹主动脉替换手术(TAAAR)术。晚期非心脏原因死亡2例，无再次手术。术前降主动脉近端直径>40 mm组与≤40 mm组相比，FET支架段降主动脉重塑不明显，差异有统计学意义(P＝0.01)，在非支架降主动脉段，膈肌和肾动脉水平两组直径差异无统计学意义。Kaplan-Meier生存分析显示，孙氏手术后1个月、1年和6年生存率分别为81.8%，72.7%和63.6%。
结论孙氏手术治疗Bentall术后远端未手术部分新发Stanford A型主动脉夹层累及弓部病变的MFS患者早期死亡比例较高，中长期预后好。术前降主动脉近端直径大于40 mm是早期死亡、远端主动脉扩张和再次手术等主动脉不利事件的重要危险因素。