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目的探讨神经纤维瘤病2型的临床与MRI表现及特征,以提高对该病的认识。方法回顾性分析15例经手术或活检、病理证实神经纤维瘤病2型患者的临床及MR表现及特征,分析病变的部位、大小、数目及MRI表现。结果NF-2型以双侧或单侧听神经瘤伴多发脑（脊）膜瘤最常见。2例病例同时具有NF-1型和2型特征性表现。结论MRI能很好地发现病灶,并能清晰显示其大小、形态及信号特点,MRI是诊断神经纤维瘤病2型的最佳影像学检查方法。