目的　对自 195 8年至 2 0 0 1年确诊的 40例原发性胆汁性肝硬化 (PBC)病人作较详细的前瞻性观察 ,以唤起国内同道的注意。方法　从 195 8年诊断第 1例起 ,至今已收集了 40例 ,对其临床过程作了长期的随访。诊断标准 :(1)临床表现和肝生化检查符合淤胆 ;(2 )除外其他原因的肝内或肝外淤胆 ;(3 )血清抗线粒体抗体阳性 ;(4 )肝活检符合PBC的组织学改变 ;(5 )经 1年以上随访 ,符合PBC的自然病程。结果　自 195 8年至 2 0 0 1年共确诊PBC 40例 ,195 8～ 1990年间仅 9例 ,余者在 1991～ 2 0 0 1年间诊断。 2 9例系上海市常住户口 ,8例系来自外地 ,另 3例系外籍华人。本组发病时平均年龄为 (4 7.9± 9.1)岁 ,确诊时年龄为 (5 1.5± 9.8)岁。女性 3 9例 ,男性仅 1例。本病起病隐匿和缓慢 ,不易觉察。有 14例发病时无明显症状 ,系在体检时发现肝功能 (LFL)异常或高血脂就诊。初起时主诉为乏力、皮肤搔痒、尿深和轻度黄疸。PBC的临床表现随着病程的进展而变化 ,一般病程大于 5年或以上 ,往往有黄疸、眼睑黄疣、肝脾肿大、肝掌和蜘蛛痣。长期黄疸病人脸色呈黄色、黄褐色或黑色。起病时LFL的异常率如下 :ALP 97.5 % ,GGT 95 % ,ALT80 % ,AST 70 % ,高胆红素血症 5 2 %。免疫荧光法测线粒体抗体 2 0例 ,其中 17例阳?