【摘 要】
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目的 探讨强直性肌营养不良1型(DM1)患者的认知功能、智力和头颅MRI改变.方法 选择广州医学院第二附属医院神经内科自2011年9月至2011年12月间诊治的一家系4例DM1患者为研究
【机 构】
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广州医学院第二附属医院神经内科,中山大学附属第一医院黄埔院区康复科,广东省第二人民医院影像科,广东省增城市正果镇卫生院,广州医学院第二附属医院心理科
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目的 探讨强直性肌营养不良1型(DM1)患者的认知功能、智力和头颅MRI改变.方法 选择广州医学院第二附属医院神经内科自2011年9月至2011年12月间诊治的一家系4例DM1患者为研究对象,采用中国修订韦氏智力量表和韦氏记忆量表检测智力,采用蒙特利尔认知评估量表(MoCA)和神经行为认知状况测试(NCSE)检测认知功能,同时行颅脑MRI检查. 结果 1例患者智商(IQ)和记忆商数(MQ)正常,其余3例患者IQ和MQ有不同程度下降,其中IQ下降以言语智商(VIQ)下降较明显.3例患者MoCA和NCSE检测示其视空间/执行、计算、记忆和抽象能力损害较明显;另1例患者MoCA检测虽然总分正常,但语言分测试中句子复述和词语流畅性检查均失分.MRI检查示3例患者存在不同程度脑萎缩,并以额叶、颞叶萎缩较明显;4例患者均存在不同程度的脑白质病变和颅骨增厚. 结论 DMI患者存在多种认知功能障碍和脑部病变,值得进一步研究.
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