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目的探讨先天性有髓神经纤维合并视网膜血管异常的临床特征。方法回顾分析我院诊治随访的合并视网膜血管异常的有髓神经纤维患者6例,总结其眼底表现及眼底荧光素血管造影特征,进而分析血管异常原因。结果 6例患者均可见有髓神经纤维沿视网膜神经纤维分布,视网膜血管异常发生于有髓神经纤维的视网膜区域:4例患者视盘旁有髓神经纤维附近可见火焰状的出血、视网膜血管走行迂曲,2例患者为视盘毛细血管扩张。眼底荧光素血管造影显示:有髓神经纤维较薄弱时常表现为正常荧光,较浓厚可表现为遮蔽荧光;合并视盘旁出血时表现为出血区域遮蔽荧光,毛