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结缔组织病是一组常见的自身免疫性疾病,可累及多种脏器,其主要病理改变为疏松结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管坏死和组织损伤.由于支气管-肺血管和肺间质及胸膜均富含结缔组织,因此结缔组织病常有肺部表现.呼吸系统中呼吸肌、胸膜、肺实质或肺血管均可受累.肺部表现多发生于已确诊的结缔组织病患者,但也可先于结缔组织病.各种结缔组织病胸膜或肺并发症的发生率不一(见表1),现简要概述结缔组织病的肺部表现.