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胃肠道间叶性肿瘤属少见肿瘤。20世纪80年代，由于病理技术条件，主要凭借光镜进行肿瘤分类，大体上将胃肠道间叶性肿瘤分为两类。一类为平滑肌源性肿瘤，形态上可呈梭形或上皮样细胞，并可进一步分为良性、交界性或恶性。另一类仅占极少数，为神经源性肿瘤，也即神经鞘瘤或神经纤维瘤。90年代前后，电镜及免疫组化(IHC)等充实了胃肠道间叶性肿瘤的研究，发现绝大部分胃肠道间叶性肿瘤并未显示出有平滑肌或神经分化等特点。