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目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床表现、诊断、治疗和预后.方法对1989～2000年间我院手术和病理学检查证实的8例肝AML临床资料进行回顾性分析研究.结果男3例,女5例.发病年龄25～59岁(平均39.6岁).肝左叶3例,右叶5例.8例均行超声和CT检查.2例行MRI检查.2例行肝动脉造影.免疫组织化学染色:肿瘤平滑肌样细胞表达HMB-45阳性.8例均手术切除.除1例死于术后心功能衰竭,其余7例随访9个月至12年,未见肿瘤复发.结论综合影像学检查有助于该肿瘤特征的显示和术前正确诊断.肿瘤平滑肌样细胞表达HMB45阳性,是诊断肝AML的可靠依据.手术切除是肝血管平滑肌脂肪瘤的有效治疗手段.