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目的
提高对脾边缘区淋巴瘤（SMZL）伴绒毛状淋巴细胞的认识。
方法回顾分析湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院收治的1例SMZL伴绒毛状淋巴细胞患者资料，并复习国内外相关文献。
结果该患者巨脾，白细胞增多，外周血及骨髓见部分淋巴细胞毛刺样改变；免疫分型示异常B淋巴细胞占81.07%，CD11c、CD20、FMC7、CD22、cKappa、CD79b阳性，sIgD部分阳性，CD19、CD81、sIgM弱阳性；骨髓病淋巴细胞比例增高，形态成熟，网状纤维染色MF-1级，Annexin阴性，局灶可见CD20+细胞窦内浸润，MYD88基因检测阴性，染色体分析未见可分析分裂象，符合SMZL伴绒毛状淋巴细胞的诊断标准。给予利妥昔单抗治疗，白细胞计数降至正常，病情好转出院。随访2个月一般情况良好。
结论SMZL伴绒毛状淋巴细胞较罕见，诊断应结合患者病史、临床表现、细胞形态、组织病理、免疫分型、基因检测综合分析，通过脾脏病理可确诊，治疗首选利妥昔单抗。