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目的探讨先天性胆管囊肿再次手术的原因和外科处理要点。方法回顾分析6年间我院收治的先天性胆管囊肿术后再次手术病例（35例）的临床资料。结果再次手术的原因主要有：胆肠吻合口狭窄伴肝内胆管结石、残余胰腺段胆管囊肿伴结石、胆管囊肿癌变。再次手术的方式以胆管囊肿彻底切除、肝门部胆管整形、胆道探查取石、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术、及胰十二指肠切除术为主要术式。结论先天性胆管囊肿手术后再次手术的关键包括残余囊肿切除、消除胆胰管合流异常、解除吻合口梗阻、通畅胆汁引流、去除肝内肝外结石病灶等。