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先天性心脏病是中国常见出生缺陷,由先天性心脏病引起的肺动脉高压在中国占重要的地位,是影响先天性心脏病治疗效果和预后的重要因素。该类患者发现时多为晚期,预后极差,靶向药物的不断更新和介入手术的完善使预后有了新的希望。现就先天性心脏病相关肺动脉高压的药物治疗、介入治疗及外科治疗相关进展进行综述,以期为进一步研究提供依据。