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系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种原因不明的,以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,可影响血管和内脏(心、肺和消化道等器官)的自身免疫性结缔组织疾病。其病因及发病机制复杂,至今尚不清楚。受累组织广泛的血管病变、胶原增殖和组织的纤维化是本病的病理特点。心脏受累是SSc一项重要的预后指标,Tyndall等对5 860例SSc患者的研究显示,55%的患者因SSc死亡,其中26%死于心脏疾病(主要包括心力衰竭和心律失常)。但是,早期大多数患者无相应的临床表现。