单纯红细胞性再生不良性贫血:环磷酰胺及抗淋巴细胞球蛋白的疗效

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单纯红细胞性再生不良性贫血是一种比较少见的疾病,约有1/3以上的患者合并有胸腺瘤。最近认为它是一种自身免疫性疾病。本文报道3例使用免疫抑制疗法治疗有效的单纯红细胞性再生不良性贫血病例。患者均为成人,所有患者曾经使用过雄性激素和皮质类固醇治疗无效。第1例合并胸腺瘤,经环磷酰胺治疗后获得临床完全缓解。第2及第3例联合使用环磷酰胺及抗淋巴细胞球蛋白或在单独使用小剂量环磷酰胺无效后加用抗淋巴细胞球蛋白,病情均获缓解。应用体外和体内的检查方法,证明3例患者的血清中均存在免疫球蛋白G分子中的抑制物质。这些物质通常作用于骨髓的红细胞系统,但在少数病例这些物质亦可表现为促红细胞生成激素的抗体而存在于周围血中。成人单纯红细胞性再生不良性贫血可分为二型:
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