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目的：旨在从我院先天性心脏病（CHD）并发肺动脉高压（PAH）的住院构成及临床表现,了解CHD住院患者合并PAH的患病情况。方法：回顾性分析2001年1月至2007年7月间我院收治的3674例CHD患者中确诊PAH的238例患者。结果：近6年我院CHD住院患者3674例中并发PAH238例（6.48%）,包括房间隔缺损（ASD）中的10.8%、室间隔缺损（VSD）中的2.81%、动脉导导管未闭（PDA）中的5.57%及其他复杂类型中的19.6%。平均年龄（45.6±17.7）岁,（40～60）岁