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目的
探讨双主动脉弓合并心内畸形的临床特点、诊断和手术方法。
方法回顾性分析5例双主动脉弓合并心内畸形患者，男4例，女1例，年龄41天～19岁，体质量4.3～56.0 kg。合并法洛四联症2例，右心室双出口2例(1例左肺动脉异常起源于左主动脉弓，1例右冠状动脉异常起源于左前降支)，完全型大动脉转位(TGA)并室间隔缺损1例。4例术前经多排螺旋CT确诊并经正中开胸同期手术矫治心内畸形及双主动脉弓，1例合并TGA者大动脉调转术后因顽固肺部感染不能脱离呼吸机，CT检查确诊双主动脉弓后再次经原正中切口手术切断左侧主动脉弓。
结果1例术后因呕吐误吸导致病情恶化死亡，余4例治愈出院，未出现与双弓矫治相关的并发症。
结论双主动脉弓手术治疗可取得良好效果，对于合并心内畸形的双主动脉弓患者，可经胸骨正中切口同期矫治。有顽固呼吸道症状的患者，应及时进行CT检查，尽早发现并手术治疗。