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目的 讨论吡非尼酮在结缔组织病(connective tissue disease,CTD)相关弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease,DPLD)的临床疗效及安全性.方法 收集2016年7月至2019年7月福建省立医院收治的33例CTD-DPLD患者,根据治疗中是否使用吡非尼酮分成对照组17例和吡非尼酮组16例,对比分析两组患者临床症状、实验室指标、肺部高分辨率CT(high resolution,HRCT)定量评分及转归.结果 33例CTD-DPLD患者,女性比例为78.79％.炎性肌病:皮肌炎(dermatomyositis,DM)、多发性肌炎(polymyositis,PM)在CTD中的比例达42.42％.普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)及非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)在DPLD的比例分别为30.30％与39.39％.两组患者基线用力肺活量占预计值百分比(forced vital capacity,FVC％)、肺一氧化碳弥散量占预计值百分比(diffusion capacity for carbon monoxide of the lung,DLCO％)、肺容量占预计值百分比(total lung capacity,TLC％)、涎液化糖链抗原-6(krebsvonden lungen,KL-6)水平及肺部HRCT评分差异无统计学意义(P>0.05).随访24周后,两组患者的FVC％、TLC％、氧合指数、6分钟步行试验(6-minute walking test,6MWT)水平差异无统计学意义(P>0.05).吡非尼酮组DLCO％、KL-6水平及肺部HRCT评分分别较对照组有改善(P=0.040、P=0.024、P=0.045).吡非尼酮组患者,治疗后胸闷、气促、咳嗽的症状改善;治疗前后,6MWT、氧合指数水平的差异无统计学意义(P>0.05);治疗后患者各项肺功能(TLC％、FVC％、DLCO％)评估,均较治疗前有所提高,差异有统计学意义(P=0.014、P=0.049、P=0.018),治疗后KL-6水平、肺部弥漫性纤维化HRCT评分较治疗前有所下降,差异有统计学意义(P=0.005、P=0.021).在治疗过程中,均未发生严重不良反应.结论 吡非尼酮可延缓CTD-DPLD患者肺功能下降,改善肺部HRCT评分,药物安全性好.