患者女，46岁，因“上腹痛1周”入院。无尿频、尿.急、尿痛，无肉眼血尿，无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰等症状。患者无腰部肿胀不适，未触及包块，体重无明显变化。查体：生命体征平稳。全身淋巴结未触及肿大，心肺检查未见异常，腹平软，肝、脾肋缘下未触及，双肾下极未触及，双肾区叩击痛阴性。肾脏 CT 平扫+增强扫描提示1.双肾占位，以左肾为大（左8.2x6.8x7.8cm，右3.3x2.6 x 3.0cm），考虑肾癌可能，2.腹膜后淋巴管扩张。肺部 CT：双肺下叶慢性炎症，右侧少量胸水。彩超提示肝胆胰脾膀胱未见明显异常。肿瘤标记物（CA125、CA199、CEA、AFP）均未见明显异常。生化提示肌酐65.9umol/l。肾脏MRI 平扫+增强提示双肾占位，以左侧较大，考虑错构瘤，双侧少量胸水。静脉肾盂造影检查提示右肾中上盏及左肾下盏破坏变形，肾盏边缘不整，不规则充盈缺损，考虑双肾恶性占位可能，建议进一步检查，右肾旋转不良，右侧输尿管上段迂曲。诊断为双肾占位性病变。完善术前准备，在全麻下行左肾探查+左肾部分切除术，术后病理：左肾透明细胞癌，手术切缘阴性。术后查肾脏 ECT：左肾 GFR52.7ml/min，右肾 GFR61.6ml/min。15天后在全麻下行右肾探查+右肾根治性切除术，术后病理：右肾乳头状肾细胞癌伴肉瘤样分化，局部合并血管平滑肌脂肪瘤，输尿管残端无肿瘤细胞)，术后随访半年，查肾功能正常，肺部及腹部 CT 检查未见肿瘤转移、复发。