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子宫平滑肌肉瘤是一种少见的女性生殖系统恶性肿瘤,恶性度高,预后较差。早期患者全子宫+双附件切除术是标准术式,晚期患者应行肿瘤细胞减灭术。化疗是主要的辅助治疗方法;放疗可提高局部控制率,但其能否提高总体生存率仍有争议;靶向治疗作为新方法还有待深入研究。全文对国内外子宫平滑肌肉瘤的诊治进展和相关问题作一综述。