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目的
观察左心室致密化不全受体心脏超微结构和组织学特点，并探讨二者及临床表现间的关系。
方法2004年6月至2014年6月阜外心血管病医院进行心脏移植的左心室致密化不全患者11例，记录患者的临床资料，心脏移植术后对受体心脏行肉眼检查、测量和拍照记录，光镜及透射电镜观察，对病变的意义进行临床病理分析。
结果11例患者受体心脏大体表现以左心室壁异常粗大的肌小梁和深陷的肌隐窝为特征，小梁层与致密层比值≥2.0；病变以左心室心尖部为重，其次为左心室游离壁。组织学见心内膜中较多胚胎早期的黏液基质样物，以及发育不成熟的心肌细胞。透射电镜显示心肌细胞内线粒体的形态、数目及分布异常；心肌细胞有肌丝、肌节、闰盘结构等发育异常；心肌细胞内基质样物质及核周糖原增加。各组织学类型中均可见心肌内基质增多及闰盘异常；心脏质量≥350 g的受体心脏可出现线粒体增多；LVEF≥30%的患者受体心脏多表现为心肌内基质增多，LVEF<30%者多表现为闰盘异常。
结论左心室致密化不全超微结构特征为肌丝、肌节、线粒体及闰盘结构异常等心肌发育障碍，大体及组织学表现呈小梁层与致密层比值≥2.0的典型特点，且二者与临床心功能障碍有关。