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先天性肠系膜裂孔疝是肠管通过先天性的小肠或结肠系膜缺损（裂孔）而形成的内疝，发病率低，临床少见，仅占肠梗阻0．5％～3％。本病发病临床表现复杂，有些发病急骤而突然，有些迁延数日后才表现出临床征象；术前诊断困难，误诊率高，在肠梗阻疾病中造成大段肠缺血性坏死及发生脓毒性休克的比例最高。我们回顾性分析了1996年至今先天性肠系膜裂孔疝21例病例，资料报告如下。