【摘 要】
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目的 总结特发性肺间质纤维化（IPF）的临床特点。方法 回顾该院1991年至2006年间收治的28例IPF的临床资料。结果 临床上以进行性呼吸困难伴干咳、Velcro罗音和杵状指为突出表现,
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目的 总结特发性肺间质纤维化（IPF）的临床特点。方法 回顾该院1991年至2006年间收治的28例IPF的临床资料。结果 临床上以进行性呼吸困难伴干咳、Velcro罗音和杵状指为突出表现,胸片/胸部CT显示双下肺外带弥漫网状结节影,肺功能呈限制性通气功能和弥散障碍,血气分析提示低氧血症I型呼吸衰竭。1例为IPF合并肺癌。71.4%的患者经激素治疗后症状缓解。研究期内7例死亡,中位生存期为24个月。结论 IPF的诊断依赖于临床表现、影像学表现、肺功能及血气分析等特征性表现,并除外其他间质性肺病,不典型病例
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