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报告2例大疱性系统性红斑狼疮,均为青年男性。以面部、躯干、四肢红斑、水疱为首发症状。例1患者白细胞总数1.85×109/L;24h尿蛋白定量1.040g/24h;ANA（＋＋）;抗SM（＋）;直接免疫荧光：IgG、IgA、IgM、C3基底膜荧光（＋）。例2患者有踝关节疼痛;口腔溃疡;抗核抗体ANA（＋＋）;抗ds-DNA1/10阳性,抗SM（＋）;24h尿蛋白定量7.184g/24h。均符合系统性红斑狼疮诊断标准。两例患者皮肤组织病理结合直接免疫荧光符合大疱性系统性红斑狼疮病理改变。糖皮质激素联