【摘 要】
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目的 探讨遗传性弥漫性脑白质病变合并球状轴索(HDLS)的磁共振特点,以加深对该病的理解和认识.方法 报道2例确诊为集落刺激因子1受体基因突变的HDLS患者的临床诊疗经过,结合
【机 构】
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200025,上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科
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目的 探讨遗传性弥漫性脑白质病变合并球状轴索(HDLS)的磁共振特点,以加深对该病的理解和认识.方法 报道2例确诊为集落刺激因子1受体基因突变的HDLS患者的临床诊疗经过,结合文献对其磁共振不同序列的影像学特征进行讨论及分析.结果 2例均为青年,慢性起病,亚急性进展,临床表现为体重减轻,口齿不清,反应迟钝,近记忆力减退及肢体运动功能障碍.头颅MRI表现为双侧侧脑室旁、半卵圆中心对称性白质病变、DWI显示弥散受限,MRS提示病变区域NAA峰减低,Cho峰增高,2例均有不同程度脑萎缩,以顶叶及胼胝体体部较明显.结论 HDLS为罕见疾病,临床表现多样,容易误诊,双侧侧脑室体旁、半卵圆中心区多发持续性DWI高信号伴有Cho峰增高为本病较特异性的影像学表现,有助于HDLS的早期诊断.
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