【摘 要】
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动脉性肺动脉高压(PAH)主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚、右心房扩张、肺动脉主干扩张等，最终可导致右心衰竭和死亡。PAH的发病机制复杂，其中免疫机制发挥重要作用。树突状细胞(DC)处于免疫反应的核心地位，主要分为四类：常规DC(包括1型常规DC和2型常规DC)、单核细胞衍生的DC、浆细胞样DC和朗格汉斯细胞，在PAH研究中以常规DC、单核细胞衍生的DC和浆细胞样DC为主。本文就DC的来源、分布、分类、功能以及其在PAH发生、发展中的作用进行综述，以期更好地了解PAH的发病机制。
【机 构】
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青岛大学附属青岛市市立医院东院呼吸与危重症医学科，青岛 266071青岛大学附属青岛市市立医院东院呼吸与危重症医学科，青岛 266071青岛大学附属青岛市市立医院东院呼吸与危重症医学科，青岛 2660
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动脉性肺动脉高压(PAH)主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚、右心房扩张、肺动脉主干扩张等，最终可导致右心衰竭和死亡。PAH的发病机制复杂，其中免疫机制发挥重要作用。树突状细胞(DC)处于免疫反应的核心地位，主要分为四类：常规DC(包括1型常规DC和2型常规DC)、单核细胞衍生的DC、浆细胞样DC和朗格汉斯细胞，在PAH研究中以常规DC、单核细胞衍生的DC和浆细胞样DC为主。本文就DC的来源、分布、分类、功能以及其在PAH发生、发展中的作用进行综述，以期更好地了解PAH的发病机制。
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系统性红斑狼疮(SLE)尚无特效治疗药物。相对于成人，儿童SLE病情重、变化快、预后差。激素是SLE的一线治疗药物，但仍有部分患者对传统治疗药物，包括激素和免疫抑制剂的疗效欠佳，病情难以控制。贝利木单抗是目前唯一被批准治疗儿童SLE的生物制剂，但使用经验有限，现就贝利木单抗在儿童SLE中的应用进行综述，为该药治疗儿童SLE提供依据。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的治疗技术进展迅速。随着手术、介入、靶向药物的开发以及综合治疗策略的观念更新，CTEPH患者的预后已有显著改善。但CTEPH的诊断和治疗仍面临很大挑战，如何正确应用影像学检查方法早期识别和诊断CTEPH？如何根据不同患者的表型选择个体化治疗方案？如何以研究推动CTEPH患者的规范化管理与CTEPH诊治中心建设？本文拟结合这些问题阐述对CTEPH诊治与研究的思考。
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慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是一种急性肺血栓栓塞症的远期并发症。2021年1月，《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》发布，将CTEPH作为单独章节，从CTEPH早期识别、诊断及治疗三个方面出发，明确了如何利用影像学检查早期识别CTEPH，提出了肺动脉血栓内膜剥脱术、靶向药物治疗、球囊肺动脉成形术的适应证及临床获益，强调了建立专业CTEPH诊疗中心的重要性。本文旨在结合临床实践，对指南CTEPH章节内容进行分析解读，更好地指导CTEPH的规范诊治。
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