收集2012年1月至2019年1月本院行肾上腺皮质癌切除术的11例患儿的病历资料，分析及讨论儿童肾上腺皮质癌切除术的麻醉管理经验。麻醉诱导：静脉注射阿托品0.01 mg/kg、地塞米松2～5 mg、丙泊酚2～3 mg/kg、舒芬太尼0.3～0.5 μg/kg或芬太尼1～2 μg/kg、罗库溴铵0.5 mg/kg或顺式阿曲库铵0.1～0.2 mg/kg。超声引导下行桡动脉穿刺置管术和股静脉穿刺置管术，持续监测动脉血压。置入食管测温探头持续监测体温，置入尿管监测尿量。气管插管术后行间歇正压通气，吸入氧浓度60%～100%，氧流量2～3 L/min，潮气量7～10 ml/kg，通气频率20～26次/min，吸呼比1∶(1.5～2.0)，气道压16～20 cmH₂O，维持P_ETCO₂ 35～45 mmHg。麻醉维持：吸入2%～4%七氟烷和/或静脉输注丙泊酚0.10～0.15 mg·kg^-1·min^-1，静脉输注瑞芬太尼0.2～0.5 μg·kg^-1·min^-1，术中维持血流动力学在正常范围内波动，维持BIS值40～60。结扎肿瘤周围血管至完整切除肿瘤前，静脉输注氢化可的松琥珀酸钠5～10 mg/kg。术毕持续静脉输注舒芬太尼0.75～1.00 μg·kg^-1·d^-1或芬太尼7.5～10.0 μg·kg^-1·d^-1镇痛至术后48 h。所有患儿麻醉过程平稳，术后顺利拔除气管导管，均存活至今。儿童肾上腺皮质癌切除术的麻醉管理需要熟知儿童肾上腺皮质癌的临床特征及病理生理特点，关注围术期激素水平变化并及时调整患儿内环境，维持麻醉平稳，减少应激反应是麻醉管理的关键。