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原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroeclodermal tumor,PNET）是起源于神经外皮组织的恶性肿瘤，由Hart和Earle于1973年首先描述。由于该肿瘤分化程度差，多呈原始未分化状态，在常规切片诊断上有一定困难，常需与其它小细胞恶性肿瘤鉴别，我们对9便幕上PVET的临床特点，光镜下和免疫组织化学的特征进行了分析总结。