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Wegener肉芽肿是一种系统性炎症性疾病,其临床表现不特异.眼部表现约为1/6患者的首发症状,而且大多数患者最终都将出现眼部症状.眼前节和后节的任何组织都可受累.抗中性粒细胞胞浆抗体(尤其是抗蛋白酶-3)的发现,改变了临床上对Wegener肉芽肿可疑患者的评价方法.口服环磷酰胺和糖皮质激素治疗Wegener肉芽肿可降低发病率,提高生存率.有人正在研究三甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲异恶唑对降低Wegener肉芽肿复发次数及严重程度的作用.