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目的：分析1例华氏巨球蛋白血症合并凝血因子Ⅻ缺乏患者的临床特征和治疗方法，以提高对此类疾病诊治方法的认识。方法对1例华氏巨球蛋白血症合并凝血因子Ⅻ缺乏患者的临床资料进行分析，并复习相关文献。结果83岁男性患者，因进行性头晕、疲乏入院，血常规检查示白细胞计数6.3×109/L，血红蛋白90 g/L，血小板计数74×109/L，红细胞沉降率135 mm/1 h；蛋白电泳 IgG 6.81 g/L，IgA 0.23 g/L，IgM 65.78 g/L，KAPPA轻链10.43 g/L，LAMBDA轻链0.36 g/L；免疫固定电泳：单克隆蛋白（M）带 IgM-K；骨髓涂片：增生活跃，淋巴细胞比例偏高（35％），浆样淋巴细胞6％；骨髓组织免疫组化提示浆样淋巴细胞表达CD19＋、CD20＋、CD22＋、CD79＋、CD5-、CD138＋、CD10-和CD23-。凝血功能检查：凝血酶原时间17.7 s，INR 1.50，激活的部分凝血活酶时间85.8 s，纤维蛋白原2.94 g/L，D二聚体0.2 mg/L；凝血因子活性测定：FⅧ：C 59.5％，FⅨ：C 100.8％，FⅪ：C 99.6％，FⅫ：C 6.8％（参考值70％~150％），抗FⅧ抗体0 BU，抗FⅨ抗体0 BU。给予COP方案（环磷酰胺800 mg，e1；长春新碱2 mg，e1；泼尼松60 mg，e1~e5）化疗1次，疲乏症状有所改善，IgM定量下降为51.43 g/L，FⅫ：C 35.6％，激活的部分凝血活酶时间较前好转，维持在50.3~65.7 s，未复查骨髓象。结论华氏巨球蛋白血症合并凝血因子Ⅻ缺乏非常罕见，COP方案化疗可以部分改善病情，随免疫球蛋白IgM的下降，FⅫ：C出现一定程度的升高。